Inmunogénesis de la miastenia gravis / The immunogenesis of myasthenia gravis

La principal inspiración de esta actualización proviene de las publicaciones periódicas que hace la New York Academy of Sciences, la cual destina un número, cada 3-4 años, a tratar los nuevos aspectos tanto clínicos como de ciencias básicas sobre el comportamiento anormal de la transmisión neuromuscular en la Miastenia Gravis. Una parte breve del trabajo se destina a la historia fascinante del descubrimiento de la Miastenia autoinmune experimental. Enseguida se revisa parcialmemte la composición molecular del receptor nicotímico de la Acetilcolina (RAc) en el músculo. Posteriormente se suceden las referencias a la producción de anticuerpos de la clase IgG contra las subunidades alfa del receptor de Ac, la interacción de los linfocitos B como células presentadoras en el contexto del complejo mayor de histocompatibilidad de la clase II y su participación de la tríada, que se completa con el antígeno y los receptores de los linfocitos T. Se alude al empleo de los polipéptidos sintéticos que reproducen secuencias aminoácidas de las subunidades de los receptores del músculo humano y que permitirían, eventualmente, utilizarlos como una suerte de inactivadores de las células T autoinmunes. Una sección importante se refiere a la presencia en la Miastenia Gravis de clonos patológicos de las células T en el suero de los pacientes, contra las cadenas alfa del RAc, pero también se enfatiza la presencia de clonos de células T autoinmunes en el sistema inmunitario normal. Se señala que no se sabe con certeza por qué se rompe la tolerancia autoinmunitaria. Termina la revisión analizando extensamente la participación del Timo en la formación de anticuerpos contra la placa motora sin eludir la complejidad y el misterio que reside en la intimidad histológica y molecular de dicho proceso. Se plantea la duda que sea el Timo el factor causal de la MG y se postula que su patología hiperplásica o tumoral sería un epifenómeno de un proceso más general de alteración autoinmunitaria

Monitorización electroencefalográfica mediante video prolongado: experiencia del Hospital Militar de Santiago: 1991-1996 / Prolonged electroencephalography and video monitoring: an experience at Hospital Militar de Santiago: 1991-1996

Background: Cerebral activity must be registered for prolonged periods in certain clinical situations that are not resolved with conventional electroencephalography. Aim: To report the experience with prolonged electroencephalographic and video monitoring at a Neurology Department, of a Military hospital in Santiago. Patients and methods: A retrospective analysis of patients referred for continuous electroencephalographic and video monitoring between 1991 and 1996. Three hundred thirty six patients, aged 3 months to 60 years old, were studied in the period and in 244, there was information about the diagnosis, treatment and evolution. Results: Monitoring was performed in an outpatient basis in 84 percent of subjects and lasted between 2 and 7 hours. One hundred ten patients were epileptics, 77 patients had a suspicion of epilepsy, 13 patients had possible pseudoseizures and 33 patients had miscellaneous diagnoses. In 154 patients, electroencephalographs recorded during wakefulness, somnolence and spontaneous dream, were normal. Intercritical recordings with epileptic activity were obtained in 76 patients and in 30 of these, critical epileptic activity was also recorded, not always associated to clinical manifestations. Unspecific electroencephalographic alterations were recorded in 14 patients. Conclusions: Prolonged electroencephalographic and video monitoring can be useful for patients with complex neurological problems

Displasia fibromuscular sistémica: compromiso de ramas supraaórticas y renales / Systemic fibromuscular dysplasia with supra aortic and renal artery involvement: report of 1 case

We report a 39 years old male presenting with an intense hemicrania pain in the tract of the carotid artery and Claude Bernard Horner syndrome. The patient had also a high blood pressure. Magnetic resonance imaging demonstrated a left carotid artery fibrodysplastic disease. Conventional angiography of 4 cerebral vessels showed a dissection of the left carotid artery and fibromuscular dysplasia of the left vertebral artery. Renal angiography showed a stenosis and occlusion of renal artery with radiological exclusion of right kidney. On the left side there was a stenosis and occlusion of segmental branches. The diagnostic importance of Claude Bernard Horner syndrome and the need to study renal artery involvement when carotid dissection is accompanied with high blood pressure, is highlighted

Trombosis venosa cerebral profunda: comunicación de un caso / Deep cerebral venous thrombosis: report of 1 case

We report a 39 years old female presenting with headache, proggressive clouding of sensorium and long pathway deficit signs. Brain CAT scan showed a process involving basal ganglia, thalami and Herophilus press. A thrombosis of this vessel was suspected. The first magnetic resonance imaging was informed as a diffuse inflammatory process compatible with an encephalitis. The patient aggravated and a second magnetic resonance imaging demonstrated a partial thrombosis of sinus rectus, Galenus vein, Herophilus press and both internal cerebral veins. Intravenous heparin was started with a progressive recovery of the patient. Two months later she had an almost complete recovery with a persistent mild right brachial paresis and a memory deficit for recent events

Romboencefalitis por listeria monocytogenes: caso clínico / Listeria monocytogenes rhomboencephalitis: report of 1 case

We report a previously healthy 44 years old female, that presented with mild clouding of consciousness, a left cerebellar syndrome, involvement of V, X and XII left cranial nerves and an alteration of epicritic sensitivity in the left half of the body. Cerebrospinal fluid had inflammatory features. Cerebrospinal fluid and blood cultures were positive for Listeria monocytogenes. Magnetic resonance imaging disclosed a rhomboencephalitis. Antibiotics were started and the clinical condition of the patient improved progressively. After three months of follow up, the patient is notably recovered and there is a regression of hyperintense lesions of the brainstem in the magnetic resonance imaging. The diagnosis of Listeria monocytogenes infection must be born in mind in the presence of a thromboencephalitis

Mixoma y sindrome de anticuerpos antifosfolípidos / Myxoma and antiphospholipid antibodies syndrome: report of one case

We report a 26 years old female with a Cerebral Palsy as a consequence of a perinatal vascular accident. She was admitted in August 1996 with a left hemiplegia due to a right M1 median artery thrombotic occlusion, as demonstrated by magnetic resonance imaging angiography. Transesophagical bi-dimensional echocardiography showed a right atrial myxoma and ruled out the persistence of an oval foramen. The study of coagulation disorders lead to the diagnosis of a primary antiphospholipid syndrome. We postulate that interleukin-6 produced by the myxoma could trigger an immunological reaction leading to the primary antiphospholipid syndrome

Hipertensión arterial y accidente vascular cerebral / Arterial hypertension and cerebrovascular accidents

Los accidentes vasculares cerebrales son, después de las cardiopatías y los cánceres, la tercera causa de muerte en los adultos. Los factores de riesgo son la edad, la hipertensión y las afecciones cardíacas. Por ende, el buen control de la hipertensión es esencial en la prevención de los accidentes vasculares cerebrales. Ello es cierto no sólo en los casos de hipertensiones moderadas y severas sino que también para las leves y aún para las sistólicas con valores diastólicos normales, especialmente en los mayores de 65 años. No obstante, este tratamiento tiene algunos inconvenientes tales como ortostatismo; disminución del débito cardíaco; pérdida de la sensibilidad de los barorreceptores; aumento de la noradrenalina y de la hormona antidiurética, etc. En la relación existente entre la presión arterial y los fenómenos isquémicos cerebrales intervienen la reactividad vascular y la reserva cerebrovascular condicionada por la autorregulación del calibre arterial y por la extracción fraccional del oxígeno por el tejido cerebral. Desde el punto de vista evolutivo, la actividad electroencefalográfica desaparece cuando el flujo sanguíneo cerebral baja de 18 ml por 100 gramos y por minuto; los potenciales evocados desaparecen con menos de 15 ml y la cascada iónica ocurre con flujos menores de 10 ml. En los accidentes vasculares cerebrales, la hipertensión arterial es un fenómeno reactivo y las cifras tensionales no deben bajarse ya que ello disminuye la perfusión. El restableciemiento de la circulación en el territorio isquémico depende de la presión de perfusión y de la viscosidad sanguínea y ésta del hematocrito. Es por ello que se ha preconizado el tratamiento con hemodilución normo o hipervolémica, utilizando soluciones coloidales, plasma o albúmina humana